محل تبلیغات شما

بیماری als ، نشانه‌ها و نحوه‌ی تشخیص:

حتما چالش سطل آب یخ که در جهت معرفی بیماری als بود را به یاد دارید. اما با این همه فکر می‌کنید چند درصد از مردم این بیماری سخت را که نام دیگر آن اسکلروز جانبی آمیوتروفیک است می‌شناسند؟ در ادامه‌ی این مقاله قصد داریم بیماری als را معرفی و نشانه‌ها و نحوه‌ی تشخیص آن را بیان کنیم.

 

این بیماری تغییراتی در نحوه‌ی عملکرد بدن به وجود آورده و همچنین موجب ضعف عضلانی می‌شود. در مراحل بعدی اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) اعصاب کنترل‌کننده‌ی تنفس را هم تحت تأثیر قرار می‌دهد که بسیار طاقت‌فرسا است.

بیماری als در بین بیماری‌های نورون‌های حرکتی (MND) بسیار متداول است. به‌خاطر لو گِریگ (Lou Gehrig)  بازیکن معروف بیس‌بال که به بیماری als دچار شد، بیماری لو گریگ نیز نامیده می‌شود. هدف چالش سطل آب یخ معروف که در سال ۲۰۱۴ اجرا شد، بالابردن آگاهی و به دست آوردن بودجه برای تحقیقات بیشتر روی این بیماری بود.

طبق برآوردی که در سال ۲۰۱۶ توسط مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری (CDC) انجام شد، بین ۱۴۵۰۰ تا ۱۵۰۰۰ نفر در ایالات متحده به بیماری als دچار بوده‌اند و سالانه حدود ۵۰۰۰ نفر هم به این آمار افزوده می‌شود. آمار دقیقی از تعداد مبتلایان به بیماری als در ایران وجود ندارد، اما اینطور تصور می‌شود که از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر، ۲ تا ۵ نفر در سراسر جهان، مبتلا به این بیماری هستند.

مبتلایان به بیماری  als اکثراً پس از مشاهده‌ی نخستین نشانه‌ها، بین ۳ تا ۵ سال برای زندگی فرصت دارند، اما عمر حدود ۱۰ درصد از بیماران به ۱۰ سال یا بیشتر هم می‌رسد.

متأسفانه برای بیماری   alsدرمان قطعی موجود نیست. اما با برخی مراقبت‌های پزشکی می‌توان نشانه‌های آن را بهبود بخشیده و کیفیت زندگی را بالاتر برد.

حقیقت‌هایی درمورد بیماری als:

حقیقت‌هایی درمورد بیماری als

ای‌ال‌اس سلول‌های عصبی در نیمکره چپ و راست مغز و نخاع را تحت تأثیر قرار می‌دهد؛ که به ازدست دادن عملکرد حرکتی، ضعف عضلانی، مشکلات تنفسی، فلج و نهایتاً مرگ منجر می‌شود.

مبتلایان به بیماری als اکثراً بعد از دیده شدن اولین نشانه‌ها، بین ۳ تا ۵ سال فرصت زندگی دارند؛

هنوز علت اصلی این بیماری معلوم نیست، اما عوامل ژنتیکی و شرایط محیطی از عوامل مؤثر این بیماری هستند؛

درحال‌حاضر درمان قطعی برای بیماری als موجود نیست. درمان‌های فعلی، صرفا در جهت بهبود نشانه‌ها، فراهم کردن حمایت‌های عاطفی و اجتماعی و کاهش دادن روند پیشرفت بیماری می‌باشد.

تعریف بیماری als

ای‌ال‌اس نوعی ام‌ان‌دی (MND) می‌باشد. این بیماری به نورون‌های حرکتی یعنی آن دسته از سلول‌های عصبی‌ای که در حرکت ارادی عضلاتِ دست و صورت و پا استفاده می‌شوند حمله می‌کند.

نورون‌های حرکتی در مغز و نخاع وجود دارند. با پیشرفت بیماری  als، این سلول‌ها هم استهلاک پیدا کرده و می‌میرند و دیگر پیامی به عضلات فرستاده نمی‌شود. مغز دیگر توانایی کنترل حرکات ارادی را ندارد و ضعف و تحلیل عضلات صورت می‌گیرد.

با پیشرفت بیماری als ، همه‌ی عضلات ارادی رفته‌رفته تحت تأثیر قرار می‌گیرند. فرد مبتلا دیگر قادر به کنترل صورت، پا و دست خود نمی‌باشد. عدم توانایی در تنفس  هم می‌تواند به نارسایی تنفسی منجر شود.

نیمی از بیماران مبتلا به als بعد از تشخیص اولیه، ۳ سال یا کمی بیشتر قادر به ادامه‌ی زندگی هستند، اما ممکن است در بعضی افراد این مدت طولانی‌تر باشد. حدود ۲۰ درصد از افراد مبتلا بعد از تشخیص اولیه، ۵ سال یا کمی بیشتر، ۱۰ درصد ۱۰ سال یا کمی بیشتر و ۵ درصد هم حدود ۲۰ سال قادر به ادامه‌ی زندگی هستند.

فیزیک‌دان معروف، استیون هاوکینگ، وقتی به بیماری  als مبتلا شد، ۲۱ ساله بود. او در سال ۲۰۱۸ در حالی که ۷۶ سال سن داشت، از دنیا رفت.

انواع ای‌ال‌اس و دلایل آن

انواع ای‌ال‌اس و دلایل آن

دلیل مشخصی برای به ‌وجود آمدن بیماری als شناخته نشده، اما تقسیم‌بندی انواع این بیماری براساس پیوند ژنتیکی و نشانه‌های موجود می‌باشد.

ای‌ال‌اس به دو نوع وراثتی یا تک‌گیر تقسیم‌بندی می‌شود.

ای ال اس تک‌گیر (Sporadic ALS): تصادفی اتفاق می‌افتد و در واقع ۹۰ تا ۹۵ درصد از کل موارد ابتلا به این بیماری از این نوع است. تشخیص دقیقی از عامل یا علت خطر در این نوع از بیماری als موجود نمی‌باشد.

ای‌ال‌اس خانوادگی (Familial ALS): تقریبا ۵ تا ۱۰ درصد از موارد بیماری als وراثتی بوده و از خانواده منتقل می‌شوند. ۵۰ درصد شانس ابتلا برای فرزند فرد مبتلا به این بیماری وجود دارد. این بیماری به ندرت در سنین نوجوانی گریبان افراد را می‌گیرد. در حال حاضر محققان درباره‌ی ژن‌های مرتبط به این بیماری به تحقیق مشغول هستند.

دیگر علت‌های احتمالی بیماری als عبارت‌اند از:

  • نبود تعادل شیمیایی (Chemical imbalance): سطح گلوتامات افراد مبتلا به بیماری als اغلب بالاتر از حد نرمال است. گلوتامات که نزدیک نورون‌های حرکتی قرار دارد، در واقع پیام‌رسانی شیمیایی در مغز می‌باشد. گلوتامات به مقدار فراوان برای سلول‌های عصبی، سمی محسوب می‌شود.
  • کاربرد نادرست پروتئین‌ها (Mishandling of proteins): عدم استفاده‌ی درست از پروتئین‌ها توسط سلول‌های عصبی، باعث انباشته شدن پروتئین‌های غیرعادی شده و در نهایت سلول‌های عصبی می‌میرند.
  • واکنش ایمنی ناسازگار (Disorganized immune response): امکان دارد سیستم ایمنی به برخی از سلول‌های بدن حمله کرده و طی آن سلول‌های عصبی را از بین بروند.

عوامل محیطی بالقوه:

عوامل محیطی بالقوه

عوامل محیطی هم می‌توانند نقش مهمی در این بیماری داشته باشند

طبق مطالعه‌ای گزارش شده که احتمال ابتلا به بیماری als، طی دوران جنگ سال ۱۹۹۱ در نیروهای نظامی حاضر در منطقه‌ی خلیج فارس، بیشتر از نیروهای نظامی دیگر مناطق بوده است.

موارد یافت شده‌ی مرتبط با بیماری  als:

  • حضور در نیروهای نظامی؛
  • آسیب‌های الکتریکی یا مکانیکی؛
  • انواع فات سنگین؛
  • مواد شیمیایی کشاورزی؛
  • ورزش قهرمانی؛

هرچند شواهد مشخصی مبنی بر این که تغییرات خاص در سبک زندگی می‌تواند خطر مبتلا شدن به این بیماری را کاهش بدهد، یافت نشده.

نشانه‌های بیماری  als:

نشانه‌های رایج بیماری als

معمولاً نشانه‌های بیماری als در اواخر دهه‌ی ششم و اوایل دهه‌ی هفتم زندگی مشاهده می‌شوند.

پیشرفت این بیماری بین افراد مختلف، متفاوت است. در مراحل اولیه، نشانه‌های بیماری als ممکن است اصلا به چشم نیایند، اما ضعف ناشی از این بیماری با گذشت زمان خودش را بیشتر نشان می‌دهد.

نشانه‌های رایج بیماری als عبارت‌اند از:

سست شدن بدن؛

وجود مشکل در انجام کارهای روزمره‌ای مانند راه‌رفتن؛

انقباض و گرفتگی عضلات شانه‌، دست‌ها و زبان؛

احساس ضعف در کف و مچ پاها و دست‌ها؛

خنده یا گریه‌ی کنترل نشده و به شکل انفجار‌‌، که بی‌اختیاری عاطفی نامیده می‌شود؛

دشواری در بالا نگه‌داشتن سر و نگه‌ داشتن بدن در وضعیت مناسب؛

صحبت کردن نامشخص و مشکل در تنظیم مناسب صدا؛

خستگی؛

تغییرات شناختی؛

مشکل با بزاق و مخاط؛

درد؛

در مراحل بعدی، مشکل در تنفس و بلع.

در همه‌‌ی موارد ابتلا به بیماری als، وقوع ضعف پیشرفته‌ی عضلانی حتمی است، اما شاید اولین نشانه‌ی آن هم نباشد.

بعضی مبتلایان دچار مشکل در قدرت حافظه و تصمیم گیری می‌شوند که نهایتاً منجر به ‌نوعی دمانس معروف به زوال عقلی پیشانی گیجگاهی (frontotemporal dementia) خواهد شد.

بی‌اختیاری عاطفی و اضطراب هم ممکن است نوساناتی در حس و حال و واکنش‌های هیجانی بیمار به وجود بیاورد.

پیشگیری و درمان

پیشگیری و درمان

درمان قطعی برای بیماری als وجود ندارد. هدف از انجام درمان‌های فعلی جلوگیری از مشکلات غیرضروری، کم‌کردن نشانه‌ها و کاهش سرعت پیشرفت بیماری می‌باشد.

ای‌ال‌اس می‌تواند طیفی از تغییرات ذهنی، جسمی و اجتماعی را به وجود بیاورد. بنابراین اغلب گروهی از متخصصان مغز و اعصاب در جهت کنترل نشانه‌های بیماری آنها را یاری کرده و کیفیت زندگی‌شان را بهبود می‌بخشند.

در سال ۱۹۹۵، ریلوزول (Riluzole)، توسط اداره‌ی موادغذایی و دارویی ایالات متحده‌ی آمریکا (FDA) به ‌عنوان درمانی برای بیماری als تایید شد. به‌نظر می‌رسد ریلوزول احتمالا با کاهش دادن سطح گلوتامات بدن باعث کند شدن روند پیشرفت این بیماری می‌شود. گلوتامات اکسیتوتوکسینی است که با آسیب نورون‌ها در ارتباط است.

رادیکاوا (Radicava) هم در می سال ۲۰۱۷، برای درمان بیماری als مورد تأیید قرار گرفت. رادیکاوا قادر است کاهش عملکرد جسمی در فرد مبتلا را تا یک‌سوم کاهش ‌دهد.

چندین پروژه‌ی تحقیقاتی بررسی راه‌های موجود برای درمان جنبه‌های مختلف بیماری als، با استفاده از داروهای جدید را برعهده دارند. داروهایی هم برای درمان نشانه‌های مختلف این بیماری توسط پزشکان تجویز می‌شود.

کنترل بیماری

کنترل بیماری

فیزیوتراپی

کمک می‌کند که مبتلایان بیماری als بتوانند درد را کنترل کنند و واکنش بهتری نسبت به مشکلات حرکتی داشته باشند.

فیزیوتراپیست در این زمینه‌ها می‌تواند کمک کرده و اطلاعاتی ارائه دهد:

کمک‌های حرکتی، مانند واکر و صندلی چرخ‌دار؛

تمرین‌های کم‌فشار برای افزایش تناسب عروقی و قلبی و روی‌هم‌رفته سلامتی؛

کاردرمانی؛

می‌تواند به بیمار کمک کند تا مدت طولانی‌تری مستقل عمل کند؛

ابزارهایی درجهت سهولت فعالیت‌های روزمره، مانند رمپ (سطح شیب‌دار برای حرکت آسان‌تر ویلچر).

کمک به بیماران در انتخاب فناوری‌های کمک‌کننده و تجهیزات تطبیقی در جهت سهولت انجام کارهای روزمره؛

تجویز تمرین‌هایی در جهت جبرانِ ضعف دست و بازو.

تنفس‌درمانی

ابزارهای تنفسی در جهت بهبود تنفس بیمار در طول شب می‌توانند کمک‌کننده باشند. بعضی بیماران ممکن است به تهویه‌ی مکانیکی نیاز داشته باشند. یک سر لوله به دستگاه تنفسی وصل است و سر دیگر ازطریق سوراخی که با جراحی در گردن ایجاد شده یا همان تراکستومی، وارد نای می‌شود.

گفتار درمانی

زمانی که به طور آهسته حرف‌زدن مشکل می‌شود می‌تواند مفید باشد. گفتاردرمان‌ها با آموزش روش‌های تطبیقی می‌توانند به بیماران یاری برسانند. روش‌های دیگر برقراری ارتباط عبارت‌اند از نوشتن و تجهیزات ارتباطی مبتنی بر کامپیوتر.

حمایت تغذیه‌ای

حمایت تغذیه‌ای هم اهمیت دارد، چون مشکل در بلعیدن باعث سخت‌تر شدن تغذیه‌ی مناسب می‌شود. متخصصان تغذیه می‌توانند کمک کرده و وعده‌های مغذی که بلع‌شان آسان‌تر باشد را آماده‌سازی کنند. دستگاه‌های مکش و لوله‌های تغذیه هم گاهی مفید واقع می‌شوند.

نحوه‌ی تشخیص بیماری  als

نحوه‌ی تشخیص بیماری  als

با هیچ تک‌آزمایشی بیماری als تشخیص داده نمی‌شود؛ بنابراین تشخیص مبتنی بر نشانه‌ها و نتایج آزمایش‌ها برای حذف کردن بیماری‌هایی با نشانه‌های مشابه است.

آزمایش‌هایی که می‌توانند به تشخیص بیماری als کمک کنند اینها هستند:

  • بررسی رسانایی عصبی (nerve conduction study) که ارسال سیگنال توسط عصب‌ها را مورد آزمایش قرار می‌دهد.
  • الکترومیوگرافی (electromyography) که طی آن انرژی الکتریکی عضلات شناسایی می‌شود؛

این آزمایش‌ها می‌توانند کمکی در جهت حذف نوروپاتی محیطی یا آسیب عصبی محیطی، و میوپاتی یا بیماری عضلانی برسانند.

ممکن است بیماری‌های دیگری همچون تومور نخاعی یا فتق دیسک گردن هم باعث این نشانه‌ها بشوند، که با اسکن ام‌آر‌آی (MRI)  قابل شناسایی هستند.

آزمایش‌های دیگر در جهت کمک به حذف مشکلات دیگر ، عبارت‌اند از آزمایش ادرار و خون و بیوپسی عضلانی.

بیماری‌هایی که ممکن است نشانه‌هایی مشابه بیماری als داشته باشند، عبارت‌اند از بیماری لایم، ایدز، ویروس فلج اطفال، ام‌اس  (MS)و ویروس نیل غربی.

اگر نشانه‌ها هم در نورون‌های حرکتی بالایی وجود داشته باشند و هم در پایینی، به احتمال زیاد فرد به بیماری  als  است.

نشانه‌های نورون حرکتی بالایی عبارت‌اند از سفتی و مقاومت عضلات در برابر واکنش و حرکت‌های غیرارادی. نشانه‌های نورون حرکتی پایینی عبارت‌اند از آتروفی عضلانی، ضعف و انقباض.

کنارآمدن با بیماری  als

کنارآمدن با بیماری  als

نکته‌های زیر می‌توانند در جهت تطبیق فرد مبتلا به بیماری als و اطرافیان‌شان با وضعیت موجود یاری‌رسان باشند.

برنامه‌ریزی داشته باشید

مسلما برای شما هم سخت است، کسی که دوستش دارید، دیگر نمی‌تواند مثل گذشته همراهیتان کند، اما پیش‌بینی‌های لازم برای وقتی به منزل شما می‌آید را فراموش نکنید.

دست به کار شوید

همیشه کیفی که به راحتی بشود در دست گرفت را با وسایلی مانند دستمال کاغذی، دستمال مرطوب و قاشق و چنگالی پر کرده و با خود به همراه داشته باشید. محیط منزل را با نیازهای خود هماهنگ کنید؛ برای مثال، وسیله‌ای برای بالابردن نشیمنگاه توالت فرنگی در نظر بگیرید.

معاشرت کنید

ارتباط اجتماعی مهم است. با دوستان خود معاشرت کنید و تا جایی که می‌توانید به ادامه‌ی فعالیت‌های قبلی خود بپردازید. شاید گروه‌های محلی یا آنلاینی وجود داشته باشند که پاسخگوی پرسش‌هایتان باشند و آموزه‌هایی از تجربیات مشترک‌شان را برای شما بیان کنند.

شخصی را برای مراقبت در نظر بگیرید

با دوست، عضوی از خانواده یا شخص دیگری هماهنگ کنید تا آخر هفته را با شما بگذراند یا شما را بیرون ببرد. البته افرادی که از مبتلایان به ای‌ال‌اس نگهداری می‌کنند، پیش از هر چیز باید سلامتی خود را فراموش نکرده و از خودشان هم مراقب کنند.

در مورد کمک‌های مالی تحقیق کنید

با پیشرفت ای‌ال‌اس، درمان آن مدام گران‌تر می‌شود. درمورد مؤسسه‌ها و سازمان‌هایی که قادر به کمک‌های مالی هستند یا شرایط استفاده از حمایت‌‌های بنیاد امور بیماری‌های خاص تحقیق به عمل آورید.

آنچه مبتلایان به بیماری als می‌توانند انجام بدهند، تا حد زیادی به شرایط اقتصادی‌شان بستگی دارد، اما گروه‌های حمایتی هم می‌توانند آنها را یاری کنند تا با استفاده از کمک‌های ابزاری و عملی، با چالش‌های مالی و عاطفی بیماری als روبرو شوند.

نوروپاتی،‌ بیماری اعصاب محیطی و دقت به نشانه‌ها

بیماری SMA و ضرورت آزمایش ژنتیک قبل از بارداری

بیماری مننژیت، عوامل و درمان

بیماری ,als ,هم ,سال ,می‌شود ,نشانه‌های ,بیماری als ,این بیماری ,به بیماری ,در جهت ,ممکن است ,نشانه‌های نورون حرکتی ,وجود داشته باشند ,پیشرفت بیماری می‌باشد

مشخصات

تبلیغات

محل تبلیغات شما

آخرین ارسال ها

برترین جستجو ها

آخرین جستجو ها

رپ فارسی مرکز آموزش علمی-کاربردی الوان ثابت روزنوشته ها